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筋萎縮性側索硬化症(ALS)

症状を落ち着かせて安定させていきましょう

筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral selerosis;ALS)とは

特徴的な線維束性攣縮は四肢の筋の一部がピクピクするが、舌では表面が痙攣し小さく波打つように見える。

進行性球麻痺(progressive bulbar palsy)とは

球麻痺で発症するALSの類似型である。

病因
中毒説(鉛、水銀など)、自己免疫説、栄養要因欠乏説がある。大脳皮質から脊髄を含む運動路の萎縮、脊髄前核の萎縮、側索、前索の萎縮)。
発症
中年以降、多くは弧発例、一部に優性遺伝。
検査
筋電図で振幅の大きな神経原性の活動電位、運動神経伝導時間は正常。血清クレアチンキナーゼ(CK)の軽度から中等度の上昇。
結膜炎治療
西洋医学的には有効な治療法はない。低周波による筋収縮の反復や神経栄養因子によって症状の進行を遅らせる治療法が試みられている。治療・リハビリは症状に合わせて行われる。
機能レベル
関節可動域訓練、肩関節亜脱臼と痛み防止のアームスリング、低周波、廃用症候群の防止。
能力レベル
注入食、補助呼吸装置、自助具、補装具、意思疎通手段の確保(眼球や眼瞼の運動で意思表示、五十音表の利用、眼球運動操作のワープロなど)。
社会的不利
家屋改造、社会資源の活用。

筋萎縮性側索硬化症の診断の手引き

  • 発病は20歳以降、40代以降が多い。
  • 発病は緩徐であるが、経過は進行性である。
    • 個人差はあるが2~3年の経過で急速に筋力低下と筋萎縮が進行し
    • 球麻痺(嚥下障害、無声、舌の萎縮)
    • 呼吸筋麻痺になる。
  • 主症状
    ① 球症状
    舌の線維束性攣縮・萎縮・麻痺、構音・嚥下障害
    ② 上位ニューロン徴候
    深部反射亢進、病的反射陽性
    ③ 下位ニューロン徴候
    線維束性攣縮・萎縮・麻痺
    初発後、症状の全身への拡大がない場合、①は進行性球麻痺、②は原発性側索硬化症、③は脊髄進行性筋萎縮症と呼ぶ。
    ALSの多くは、一側上肢の筋力低下と筋萎縮で始まり、対側にも拡大する。手では母指球筋と骨間筋の萎縮で猿手や鷲手を呈する。
  • 病型と経過
    • 上肢の小手筋の萎縮に始まり、全身へ
    • 球症状に始まり、全身へ
    • 下肢の遠位筋の筋力低下、萎縮に始まり、全身へ
    • 片麻痺あるいは対麻痺から全身へ
    末期まで意識は清明で、感覚、眼瞼や眼球運動と括約筋の障害はなく、褥瘡もできにくい。
  • 遺伝性を示す例もある
  • 原則として、感覚障害、眼球運動障害、直腸膀胱障害、小脳徴候、錐体外路徴候、痴呆を欠く。

筋萎縮性側索硬化症の治療

東洋医学的な治療としては患者さんの身体の亢進、衰退を意味する虚実にあわせ、促進、補完を手技とするする補瀉技術を用い治療していく。症状の寛解を目標として、経過を追っていく。進行済みの方、進行の速い方には鍼灸での治療は難しい。

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